Neuroblastoom

Terugkeer van Neuroblastoom

Onderzoek naar de terugkeer van neuroblastoom; van tumorontwikkeling tot nieuwe aangrijpingspunten voor de behandeling.

Introductie

Neuroblastoom is een zeldzame kindertumor die ontstaat uit het autonome zenuwstelsel. De prognose is zeer slecht met een overleving die nog steeds beneden de 50% ligt. Met hoog gedoseerde chemotherapie kan men in een groot gedeelte van de patiënten de primaire tumor succesvol laten verdwijnen. Toch komt de tumor bij de meeste patiënten weer terug (recidief) en is op dat moment vrijwel niet meer te behandelen.
In dit onderzoek zal er worden bepaald of er nieuwe DNA afwijkingen in de recidief tumor ontstaan die de oorzaak van de terugkeer zouden kunnen verklaren. Het hele DNA wordt daarvoor in kaart gebracht bij recidief tumoren en zal zowel worden vergeleken met het DNA van de primaire tumor voor de behandeling als met normaal DNA van dezelfde patiënt. Dit is reeds voor een zeer beperkt aantal tumoren gedaan en hieruit bleek dat er inderdaad afwijkingen bij komen. Om dit te bevestigen en meer afwijkingen op te sporen zal in deze studie een grote groep van 70 recidief tumoren bestudeerd worden.

Een volgende stap is dan om aan te tonen dat de gevonden DNA afwijkingen ook echt zorgen voor meer kwaadaardige en moeilijker te behandelen tumoren. Dit zal in verschillende modelsystemen getest worden. Deze zelfde modelsystemen zullen daarna gebruikt worden om nieuwe medicijnen te testen die de ontwikkeling van de tumor tegen zouden kunnen gaan. Tenslotte is het streven om de gevonden afwijkingen al in een vroeg stadium aan te tonen zodat de tumor snel behandeld kan worden.

Stand van zaken

In het eerste jaar van dit project is reeds van een grote serie primaire en recidief tumoren het DNA geanalyseerd. Uit deze analyses bleek dat er in de recidief tumoren zeer frequent afwijkingen voorkwamen in een groep genen die leiden tot activatie van het MEK tumorgen. Remmers van het MEK gen lieten een sterk tumor remmend effect zien in tumor cellijnen en neuroblastoom muis modellen. De volgende stap is het testen van deze remmers op patiënten met neuroblastoom tumoren in een zogenaamde phase1/2 trial. Deze is reeds gestart in de VS en zal binnenkort ook in Europa van start gaan. Ondertussen wordt ook gezocht naar middelen waarmee deze MEK remmers goed gecombineerd kunnen combineren.

Daarnaast zijn er frequente afwijkingen in het CDKN2A gen gevonden. Er zijn op dit moment nog geen goede middelen om de effecten hiervan aan te pakken. Daarom worden er nu modelsystemen gemaakt waarmee getest kan worden welke medicijnen het best gebruikt kunnen worden om tumoren met afwijkingen in het CDKN2A gen te behandelen. 

Onderzoeksnummer: 189
Centrum: Prinses Máxima Centrum voor Kinderoncologie
Startjaar: 2015
Looptijd: 4 jaar
Totale kosten/bijdrage KiKa: € 633.620

Steun KiKa

Elke week krijgen 10 kinderen kanker.
25% redt het niet.

Doneer

Meer over dit onderwerp
onderzoek kinderkanker microscoop

Verschil tussen goedaardige en kwaadaardige neuroblastoom tumoren

In dit project is ontdekt dat elk neuroblastoom tumor twee soorten tumorcellen bevat.

Lees verder
Laboratorium onderzoek kanker

Nieuwe behandeling op basis van stamceltransplantatie

Protocol ontwikkeld voor gebruik van natural killer cellen

Lees verder
onderzoek kinderkanker microscoop

Biologische processen bij neuroblastoom tumorgroei

Het doel is om de patronen van tumorgroei en uitzaaiingen te vinden.

Lees verder
Onderzoek medicijnen kinderkanker

Verbeteren behandeling neuroblastoom patiënten

Als de behandeling veilig is en effect heeft kan dat de genezingskans verbeteren.

Lees verder

Steun KiKa

De strijd tegen kinderkanker winnen we alleen als we het samen doen. Word donateur of steun ons éénmalig.

Doneren