lab LCH

Langerhans cel histocytosis

Introductie 
Langerhans cel histiocytosis (LCH) is een zeldzame ziekte met vele verschillende uitingsvormen. Wat de oorzaak van deze ziekte is, is onduidelijk en eigenlijk bestaat er een verschil van mening of dit nu een vorm van kanker is of een uit de hand gelopen reactie op bijvoorbeeld een infectie. De ziekte LCH wordt behandeld door kinderhemato-oncologen en er sterven kinderen aan de ziekte. Op een wat oudere leeftijd is de ziekte redelijk goed te behandelen, maar met name bij heel jonge kinderen kan LCH zich uiten als acute myeloïde leukemie en kan de ziekte dodelijk zijn. Onlangs is ook voor baby’s met een heel ernstige vorm een stamceltransplantatie protocol ontwikkeld, welke is goedgekeurd door de internationale Histiocyte Society en nu wereldwijd wordt toegepast. 

De ziekte is klonaal, hetgeen veelvuldig gezien wordt bij andere kwaadaardige ziekten. Verder zijn er resultaten waaruit blijkt dat er genetische afwijkingen aan de ziekte ten grondslag liggen. Echter, de resultaten tot nog toe zijn niet eensluidend en soms zelfs tegenstrijdig. In het huidige project, met genoeg samples van aangedaan weefsel en in een omgeving waar genetische afwijkingen in beentumoren veelvuldig op het hoogste niveau worden onderzocht, onderzoeken wij dit uitgebreid. De behandelingsmethoden zijn nog te empirisch om vast te kunnen stellen of er inderdaad een genetisch defect ten grondslag ligt. Slechts met duidelijkheid van de ontstaanswijze kan de therapie meer gericht ontwikkeld en gegeven worden. 

Stand van zaken 
Naast vele immunologische aspecten controleren wij in de huidige breed opgezette studie met verscheidene technieken of LCH ontstaat door een defect op genetisch niveau dan wel op DNA niveau. Op mogelijke puntmutaties na, geven de eerste resultaten een sterk bewijs tegen een genetische basis van LCH. Deze resultaten moeten bevestigd worden, maar zijn essentieel in de verdere ontwikkeling van de beste therapie tegen LCH. 

Site visit 
Na de evaluatie van de eerste twee jaar van dit onderzoek is op advies van de onderzoekscommissie bestaande uit Professor de Gast van het AVL/NKI te Amsterdam, Professor Andrea Biondi van de Universiteit van Milaan en Professor Herbie Newell van het Northern Institite for Cancer research in Newcastle stopgezet. Alle testen en bevindingen gaven onvoldoende houvast voor een kwalitatief goede vervolgstrategie. De onderzoeksgroep heeft de mogelijk gekregen om te komen met een nieuwe projectindiening hetgeen zij inmiddels ook gedaan hebben. Dit voorstel zal via de gebruikelijke toetsingsprocedure gaan. 

Onderzoeksnummer: 21
Centrum: Willem-Alexander Kinderziekenhuis - LUMC Leiden
Startjaar: 2007
Looptijd: zou 4 jaar zijn, is in 2009 stopgezet
Totale kosten/bijdrage KiKa: € 245.687

Steun KiKa

Elke week krijgen 10 kinderen kanker.
25% redt het niet.

Doneer

Meer over dit onderwerp
Langerhans cel histiocytose

Onderzoek naar het DNA en eiwitten

Type-1 cytokine eiwitsignaalroute in patiënten met langerhans cel histocytosis

Lees verder

Steun KiKa

De strijd tegen kinderkanker winnen we alleen als we het samen doen. Word donateur of steun ons éénmalig.

Doneren