Ewing sarcoom

Onderzoek naar het gedrag van tumorcellen en DNA afwijkingen in de zebravis: een nieuw diermodel voor onderzoek naar Ewing sarcoom

Samenvatting afgerond onderzoek
Het Ewing sarcoom is een uiterst kwaadaardige bottumor die voornamelijk voorkomt bij kinderen en jongvolwassenen. Ondanks intensieve chemotherapie, radiotherapie en chirurgie is de overleving slechts circa 60-70%. In dit project zijn de verschillende stappen in de ontwikkeling van Ewing sarcoom onderzocht door middel van het gebruik van zebravislarven. In dit onderzoek zijn drie zebravis modellen van Ewing sarcoom opgezet. Er kunnen zowel handmatig als geautomatiseerd tumorcellen in twee dagen oude zebravislarven geïnjecteerd worden. Op die manier kunnen de verschillende processen betrokken bij de ontwikkeling van tumoren en uitzaaiingen bestudeerd worden. Daarnaast zijn er met behulp van de modelsystemen diverse behandelingsmethoden om tumor ontwikkeling te remmen getest.

Een van de belangrijkste resultaten uit deze onderzoekslijn is dat er aangetoond is dat het combineren van TP53-activerende medicijnen (TP53 is een cruciaal eiwit in het voorkomen van kanker) in combinatie met therapieën die andere signaleringsroutes aanpakken, uiterst geschikt is voor dit type tumoren. In de toekomst moet het ook mogelijk worden om patiëntmateriaal direct na operatie te implanteren in de zebravislarven. Er kunnen dan vervolgens verschillende medicijnen getest worden, zodat er in korte tijd beoordeeld kan worden welk medicijn het meest effectief zal werken in de patiënt. 

Uit het onderzoek naar alle signaalroutes in de verschillende modelsystemen is gebleken dat er verschillende signaleringsroutes aangepast zijn tijdens de ontwikkeling van de tumor in vergelijking met de normale situatie. Verder onderzoek in deze lijn is nodig om de exacte werking verder in kaart te brengen.

Onderzoeksnummer: 59
Centrum: Willem-Alexander Kinderziekenhuis - LUMC Leiden
Startjaar: 2009
Looptijd: 5 jaar
Totale kosten/bijdrage KiKa: € 388.800