Astrocytoom

Analyse van SEGA cellen

Analyse van SEGA cellen om nieuwe therapeutische doelwitten te detecteren.

Het tuberose sclerose complex (TSC) is een aandoening waarbij op verschillende plaatsen in het lichaam goedaardige gezwellen ontstaan. Bij kinderen en adolescenten met TSC kunnen ook langzaam groeiende hersentumoren voorkomen (Subependymale giant cell astrocytomen (SEGA)). SEGA’s zijn een belangrijke oorzaak van snelle neurologische achteruitgang en overlijden bij kinderen met TSC. Vaak moeten SEGA’s chirurgisch verwijderd worden, wat de risico’s op overlijden en complicaties vergroot. Snelle behandeling met medicijnen kunnen een operatie voorkomen maar het effect van deze behandeling is wisselend. Bovendien moeten patiënten levenslang deze medicijnen blijven nemen omdat de tumor snel weer gaat groeien zodra de behandeling gestopt wordt. Als gevolg hiervan kunnen ze veel last van bijwerkingen hebben zoals infecties en ontstekingen. Het is daarom erg belangrijk betere therapieën te ontwikkelen om kinderen met SEGA’s te kunnen behandelen. Omdat er nog veel niet bekend is over het ontstaan van deze tumoren, de achterliggende biologie, en de oorzaak van het wel of niet reageren op therapie, zal er eerst meer onderzoek naar deze tumoren gedaan moeten worden. Deze kennis zal het vervolgens hopelijk mogelijk maken nieuwe en verbeterde therapieën te ontwikkelen waarmee patiënten in de toekomst een gepersonaliseerde behandeling zullen kunnen krijgen. 

In dit onderzoek zal in internationaal samenwerkingsverband de mechanismes die leiden tot de ontwikkeling en het ziekteverloop van SEGA in kaart worden gebracht. Verwacht wordt dat hiermee eiwitten gevonden zullen worden die een rol spelen bij deze ziekte. Op basis hiervan zullen medicijnen gezocht worden die hierop aan kunnen grijpen. Hiermee kunnen deze tumoren in de toekomst hopelijk beter behandeld worden en zullen de overlevingskans en kwaliteit van leven van kinderen met SEGA’s verbeteren. 

Stand van zaken: In het eerste jaar van deze studie is er op internationaal niveau weefsel verzameld van 115 SEGA tumoren. Dit weefsel is gebruikt om naar het DNA en de actieve genen in de SEGA tumoren te kijken. In het DNA zelf werd gevonden dat een afwijking in het zogenaamde BRAF gen, die vaak voorkomt bij andere langzaamgroeiende hesentumoren, bij SEGAs niet voorkomt. Naar andere DNA afwijkingen wordt nu nog verder gezocht. Er werd bovendien gevonden dat bepaalde stukjes van het DNA die de code voor eiwitten bevatten (genen) in SEGA weefsel “aanstaan” terwijl ze in normaal weefsel “uitstaan”, of juist andersom. Dit suggereert dat er in SEGA cellen meer of minder van de eiwitten worden aangemaakt waar deze genen de code voor bevatten. Of dit daadwerkelijk zo is wordt momenteel onderzocht. Met behulp van deze resultaten zullen uiteindelijk een paar eiwitten geselecteerd worden die een rol lijken te spelen bij de ontwikkeling en het verloop van SEGA’s. 

Daarnaast wordt er op de verzamelde stukjes SEGA weefsel gekeken naar de uiterlijke kenmerken van SEGA tumoren en bepaalde eiwitten die er in deze tumoren aanwezig zijn. Door dit verder te bestuderen kan meer kennis worden opgedaan over het ontstaan van SEGA’s. Bovendien kunnen er hiermee mogelijk verschillende subtypes van SEGA’s gevonden worden. Vervolgens kan dan gekeken worden of kinderen met verschillende subtypes een andere uitkomst hebben. 

Onderzoek: 208
Centrum: Emma Kinderziekenhuis – AMC Amsterdam
Startjaar: 2015
Looptijd: 4 jaar
Totale kosten/bijdrage KiKa: € 417.806

Steun KiKa

Elke week krijgen 10 kinderen kanker.
25% redt het niet.

Doneer

Meer over dit onderwerp
Hooggradige gliomen

Behandeling van hooggradige gliomen

Epigenetische medicijnen voor de behandeling van hooggradige gliomen

Lees verder
Medulloblastoom

Nieuwe aangrijpingspunten voor behandeling hersentumoren

Betere behandelmethoden voor medulloblastoom

Lees verder
Ponsglioom

Ontstaan diffuus intrinsiek ponsglioom

Onderzoek naar de rol van virussen bij het ontstaan van diffuus intrinsiek ponsglioom

Lees verder
hersentumor

Hormonale stoornissen bij overlevenden van hersentumoren

Bijwerkingen behandeling hersentumor

Lees verder

Steun KiKa

De strijd tegen kinderkanker winnen we alleen als we het samen doen. Word donateur, steun ons éénmalig of kom in actie voor KiKa.

Steun KiKa